某醫(yī)院門診來了一位14歲的患者，在玩完過山車后忽然覺得聽力下降的，來醫(yī)院檢查，被確診為大前庭水管綜合癥。這個中學生自幼因為聽力不好使用助聽器，而且經(jīng)常參加劇烈體育活動。此次被診斷出病因，經(jīng)過一個月的治療，聽力恢復到原來的水平。
這位同學有兩大幸事：1）這么多年雖然沒有診斷清楚，直到這么大了才發(fā)生第一次聽力下降（一般情況下學齡前常常多次聽力下降）；2）發(fā)病后及時治療，并回復原狀。但這只是個案，我們不能因此放松警惕。
大前庭導水管綜合征（large vestibular aqueduct syndrome, LVAS)是一種越來越被廣泛認識的臨床常見的隱性遺傳性非綜合征型聽力障礙性疾病。其主要表現(xiàn)為出生后出現(xiàn)波動性聽力下降。主要患者群是處于成長發(fā)育期的兒童青少年。
【病因】
由于該病發(fā)病機制復雜,早期診斷和治療尚缺乏特異有效的方法,所以暫時無法清楚解釋其發(fā)病原因。可能的因素有：
① 家族遺傳。
② 孕期感染。
③ 耳毒性藥物等。
【臨床表現(xiàn)】
LVAS多在幼年發(fā)病,主要表現(xiàn)為雙側(cè)不對稱性聽力損失, 聽力損失以進行性、波動性為特點,其波動性常與頭部外傷、感冒有關(guān),可伴有或不伴有眩暈。
【診斷】
除詢問病史、臨床癥狀及聽力學檢查外, LVAS 的診斷主要依靠顳骨高分辨率CT和MRI掃描。
【治療】
1） 有殘余聽力者應(yīng)適時配戴助聽器, 幫助患兒維持良好的聽覺條件。當聽力出現(xiàn)波動性改變時, 一定要先積極治療，并及時調(diào)整助聽器的輸出功率。治療期間，建議暫時不使用助聽器。但由于該種病情會隨時惡化，則此類患者應(yīng)隨時準備進行人工耳蝸植入術(shù)。因為聽力一旦不能恢復，言語能力隨時會變差，尤其是學齡前兒童。
2） 對于極重度聾的LVAS患者,助聽器使用無效時應(yīng)及時考慮人工耳蝸植入。
【預(yù)防聽力下降】
LVAS確診后,要告誡患者及家長以下事項：
①定期檢查聽力，養(yǎng)成良好的聽力隨訪習慣，出現(xiàn)聽力問題及時就診。
②避免頭部受到外傷，即使是輕微的碰撞。
③不宜參加劇烈體育運動,如坐過山車，蹦極等。
④勿用耳毒性藥物。
⑤避免接觸強噪聲。
⑥預(yù)防感冒、注意患兒的情緒控制、減少擤鼻等容易產(chǎn)生壓力的動作。
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