小耳癥患者或者其家屬在耳科門(mén)診咨詢(xún)時(shí)，最關(guān)心的是其聽(tīng)力問(wèn)題。有人誤以為小耳癥患者是全聾的，還有些人以為只要挖個(gè)外耳道就可以恢復(fù)聽(tīng)力了。這些都是對(duì)小耳畸形的誤解。因?yàn)榕咛グl(fā)育期間，聲音的接收器官（內(nèi)耳）與傳導(dǎo)器官（外中耳）的來(lái)源不同，所以小耳癥患者的內(nèi)耳很少累及，所以仍然有部分的殘余聽(tīng)力。精細(xì)的影響學(xué)檢查，比如X線(xiàn)檢查，CT或者CAT，有時(shí)候可以發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳發(fā)育不良。Brent分析了近2500小耳畸形病例（近1500例行修復(fù)術(shù)），發(fā)現(xiàn)只有3名患者全聾。大部分小耳畸形患者的聽(tīng)力問(wèn)題在于聲音的傳導(dǎo)。一般患者聽(tīng)閾大概在40－60dB，而正常的聽(tīng)閾是0－20dB。
90％小耳畸形患者有一個(gè)正常耳朵，而且很快適應(yīng)了單耳聽(tīng)覺(jué)了。他們的主要問(wèn)題是聲音定位還有嘈雜環(huán)境下的聽(tīng)力問(wèn)題。如果是孩子的話(huà)應(yīng)該讓孩子的老師理解這個(gè)情況，將孩子放在一個(gè)合適的位置，即好耳所對(duì)的位置。有些小耳畸形患者需要言語(yǔ)治療，另外，讓正常耳遠(yuǎn)離有害噪音也是非常重要的。
對(duì)小耳癥患兒聽(tīng)力的診斷
不需要等患兒長(zhǎng)大后再行電測(cè)聽(tīng)，其實(shí)出生后不久就可以對(duì)患兒行腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位檢查（ABR），以判斷該患兒內(nèi)耳功能是否正常，中耳是否正常。這些檢查對(duì)單側(cè)小耳畸形患者也是必要的，即使對(duì)側(cè)耳廓看起來(lái)是正常的，中耳畸形也可能存在。因?yàn)橛姓５膬?nèi)耳，雙耳畸形的患者使用骨導(dǎo)助聽(tīng)器后，可以解決傳導(dǎo)問(wèn)題而獲得聽(tīng)力，獲得正常的言語(yǔ)發(fā)育。骨導(dǎo)助聽(tīng)器應(yīng)該出生后幾周內(nèi)安裝，沒(méi)有理由等待幾個(gè)月后。因?yàn)檫@些骨導(dǎo)助聽(tīng)器較大，讓患兒跟同齡人看起來(lái)不一樣，更理想的是通過(guò)手術(shù)恢復(fù)聽(tīng)力，而不需要助聽(tīng)器。但是，如果中耳發(fā)育異常，外科手術(shù)來(lái)矯正傳導(dǎo)問(wèn)題是非常困難的。
聽(tīng)力重建手術(shù)時(shí)，切除骨質(zhì)時(shí)必須小心避免損傷面神經(jīng)，同時(shí)移植筋膜和皮膚以重建鼓膜，畸形或者融合的聽(tīng)骨鏈有時(shí)無(wú)法修復(fù)，需應(yīng)用其他聽(tīng)骨鏈重建技術(shù)。移植的皮膚種植于鉆出來(lái)的的骨性外耳道內(nèi)，有可能出現(xiàn)慢性滲出及外耳道再狹窄。當(dāng)然，手術(shù)恢復(fù)中耳功能對(duì)于小耳畸形患者來(lái)說(shuō)還是很有價(jià)值的。
因?yàn)樯厦嫠峒暗氖中g(shù)技術(shù)及聽(tīng)力問(wèn)題，很多整形科醫(yī)生感覺(jué)中耳手術(shù)獲得的好處不如風(fēng)險(xiǎn)和并發(fā)癥，所以這個(gè)手術(shù)應(yīng)該僅僅為雙耳畸形的患者做。而實(shí)際上，這個(gè)手術(shù)需要豐富的耳科手術(shù)經(jīng)驗(yàn)和專(zhuān)業(yè)的技術(shù)，而不是美容整形外科手術(shù)，同時(shí)要求醫(yī)生必須熟練掌握評(píng)估患者中耳發(fā)育情況的技術(shù)和能力，以決定是否適合于做手術(shù)。Jahrsdoerfer用一套評(píng)分系統(tǒng)來(lái)分析CT片，評(píng)估每個(gè)患者中耳發(fā)育情況，認(rèn)為單耳病例得分在6分或者更高才能作為手術(shù)的適應(yīng)對(duì)象，但如果是雙耳畸形患者，即使低于6分也可以考慮做中耳手術(shù)。根據(jù)Jahrsdoerfer的這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，約50％患者適合于手術(shù)。這些標(biāo)準(zhǔn)不僅僅幫助預(yù)測(cè)手術(shù)成功的概率（比如說(shuō)8分的患者有80％機(jī)會(huì)恢復(fù)或者近似恢復(fù)聽(tīng)力，也就是15－25dB），同時(shí)防止不適合的病例被錯(cuò)開(kāi)刀。通常耳廓再造要先于中耳手術(shù)，因?yàn)橐坏┰噲D行外耳道或者中耳手術(shù)，原始的皮膚就有了疤痕，危及耳廓再造的安全性。除非耳道再造和耳郭再造同時(shí)進(jìn)行。
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