膜迷路積水（labyrinthine hydrops）,是內(nèi)耳膜迷路水腫而致發(fā)作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴和耳內(nèi)脹滿感為主要癥狀的一種內(nèi)耳疾病。膜迷路積水病多見于成年人，發(fā)病率近年來似有增多。一般為單耳發(fā)病，兩耳同時發(fā)病者較少，據(jù)稱不超過10%。
內(nèi)耳是一些埋藏在顳骨巖部里的復(fù)雜而彎曲的管道和膜性囊，因為它構(gòu)造復(fù)雜，管道盤旋，形同迷宮，人們常常稱之為迷路。內(nèi)耳迷路外殼質(zhì)地堅硬，叫做骨迷路。骨迷路中包藏著和它形狀大致相似的膜迷路。骨迷路和膜迷路之間的間隙內(nèi)流動著外淋巴液。膜迷路里含有內(nèi)淋巴液，它不和外界直接交通，因此膜迷路是一個盲管系統(tǒng)。而外淋巴液通入腦的蛛網(wǎng)膜下腔，與腦脊液是溝通的。因此，膜迷路是懸浮在骨迷路的外淋巴液中。這里說的膜迷路積水，是指的內(nèi)淋巴液積水。
膜迷路積水與美尼爾氏病
很多人容易把膜迷路積水與美尼爾病混為一談。但實際上二者并不是一個。美尼爾氏病是組織病理學(xué)以上膜迷路積水為主所引起的疾病。美尼爾氏癥只是膜迷路積水的一種，雖然是主要的一種。自上個世紀(jì)后葉，越來越多的研究證明，許多原因可以造成膜迷路積水的病理過程以及類似于梅尼埃氏病的癥狀，例如外傷、細菌或病毒的感染、代謝性疾病、藥物中毒、先天性發(fā)育不良、血管原因等，繼而將膜迷路積水癥分為原發(fā)性和繼發(fā)性，而梅尼埃氏病則被定義為原發(fā)性膜迷路積水癥。
膜迷路積水的癥狀表現(xiàn)
1) 突發(fā)性旋轉(zhuǎn)性眩暈，同時伴惡心，嘔吐、面色蒼白等植物神經(jīng)反射癥狀。
2) 耳鳴；起初為持續(xù)性低音調(diào)吹風(fēng)聲或流水聲，久之轉(zhuǎn)為高音調(diào)的蟬鳴聲或氣笛聲。
3) 耳聾：一般為單側(cè)，偶呈雙側(cè)性，耳聾在眩暈發(fā)作時加重，間歇期好轉(zhuǎn)，呈波動性。聽力損害程度隨發(fā)作次數(shù)而增加。
4) 耳脹滿感。
5) 鼓膜正常
6) 音叉試驗一側(cè)呈感音性聾。
膜迷路積水產(chǎn)生的原因和機制
有關(guān)膜迷路積水產(chǎn)生的原因和機制,目前仍不清楚。可能與先天性內(nèi)耳異常、植物神經(jīng)功能紊亂、病毒感染、變應(yīng)性、內(nèi)分泌紊亂、鹽和水代謝失調(diào)等有關(guān)。目前普遍認(rèn)為內(nèi)淋巴回流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內(nèi)淋巴管狹窄或堵塞；植物神經(jīng)功能紊亂可致內(nèi)耳小血管痙攣，導(dǎo)致迷路微循環(huán)障礙，組織缺氧，內(nèi)淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水等有關(guān)。值得指出的是：膜迷路積水的發(fā)生也可能是多種作用機制共同作用的結(jié)果,在梅尼埃病等耳科疾病及各種膜迷路積水動物模型中,一種疾病或模型中積水的發(fā)生、發(fā)展可能都不僅僅是單一因素造成的。上述這些被認(rèn)為是產(chǎn)生膜迷路積水的可能機制,它們之間相輔相成的作用加快了膜迷路積水的進程。
膜迷路積水的診斷依據(jù)
1) 反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，持續(xù)20分鐘至數(shù)小時。常伴平衡障礙，惡心，重時嘔吐。無意識喪失。可見水平或水平旋轉(zhuǎn)型眼震。至少發(fā)作兩次以上才可做診斷依據(jù)。
2) 至少一次純音聽力呈感音神經(jīng)性聾，早期低頻下降，聽力波動，隨病情進展，聽力損失逐漸加重。可出現(xiàn)重振現(xiàn)象。
3) 間歇性或持續(xù)性耳鳴，眩暈發(fā)作前后多有變化。
4) 耳脹滿感。
5) 排除其他疾病引起的眩暈。如位置性眩暈，前庭神經(jīng)元炎，藥物中毒性眩暈，突發(fā)性聾伴眩暈，椎基底動脈供血不足和顱內(nèi)占位性病變等引起的眩暈。
6) 甘油試驗，重振試驗可呈陽性，有條件建議加ENG，EcochG及ABR檢測為依據(jù)
膜迷路積水的治療方法
1. 保守治療
一般采用以調(diào)節(jié)植物神經(jīng)功能(鎮(zhèn)靜劑)，改善內(nèi)耳微循環(huán)(血管擴張藥)，解除迷路積水為主要目的的綜合治療，發(fā)作期應(yīng)臥床休息，選用高蛋白，高維生素、低脂肪、低鹽飲食。癥狀緩解后應(yīng)逐漸下床活動。
2. 手術(shù)治療
眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，保守治療無效，耳鳴和耳聾嚴(yán)重者，可考慮手術(shù)治療。手術(shù)方法較多，一般具有一定的破壞性，應(yīng)慎重選用破壞性較小者。常用的有內(nèi)淋巴引流術(shù)，迷路破壞術(shù)，耳蝸和前庭神經(jīng)部分或完全切除術(shù)等。
用藥原則
發(fā)作時以基本藥物A為主。間歇期可服用維生素B1、B6、谷維素、ATP等。發(fā)作期有條件應(yīng)做系統(tǒng)治療，直至緩解。
本病有長短不等的間歇期和自愈傾向，發(fā)作期以臥床休息為主，間歇期可以進行前庭鍛煉。
膜迷路積水的相關(guān)常識
所謂旋轉(zhuǎn)眩暈系指病人睜眼時感到外界物體沿一定的平面和方向旋轉(zhuǎn)，閉目時感到自身沿同一平面與方向旋轉(zhuǎn)，必須與搖晃感、升降感、漂浮感、傾倒感的“非旋轉(zhuǎn)性”眩暈區(qū)別，因為前者才關(guān)系到前庭，后者多為內(nèi)科，神經(jīng)科或其他疾病引起。面對一位以眩暈為主訴的病人，首要的任務(wù)是仔細詢問、收集病史，根據(jù)病史的線索，在內(nèi)科、神經(jīng)精神科、骨科或眼科醫(yī)師的協(xié)助下進行檢查，共同尋找、確定其原發(fā)病。只有這樣，才能有的放矢地進行治療。
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