什么是進(jìn)行性聽(tīng)力損失（漸進(jìn)性聽(tīng)力損失）？就是患者已經(jīng)存在聽(tīng)力損失（輕度或其它程度的），并且在未來(lái)聽(tīng)力損失會(huì)越來(lái)越重的情況。有跡象表明一個(gè)人的聽(tīng)力損失是可能會(huì)逐漸加重的，而且聽(tīng)力加重有很多的風(fēng)險(xiǎn)因素和潛在原因。兒童與成人都可能存在進(jìn)行性聽(tīng)力損失。下面，廈門(mén)助聽(tīng)器-助聽(tīng)器專(zhuān)家將向大家闡述兒童與成人進(jìn)行性聽(tīng)力損失的原因、癥狀和治療方法。
一 兒童進(jìn)行性聽(tīng)力損失
已知的風(fēng)險(xiǎn)因素
對(duì)于兒童進(jìn)行性聽(tīng)力損失現(xiàn)在我們知道存在許多已知的危險(xiǎn)因素。舉幾個(gè)例子，包括出生于有聽(tīng)力損失史的家庭、早產(chǎn)、或有頭部或耳朵的畸形。如果母親在懷孕的時(shí)候或是在分娩的時(shí)候受到了某種感染，那也可能導(dǎo)致兒童進(jìn)行性聽(tīng)力損失。
即使一個(gè)新生兒在出生時(shí)的聽(tīng)力測(cè)試是“正常”的，嬰兒聽(tīng)力聯(lián)合委員會(huì)仍然建議，對(duì)于存在任何已知的進(jìn)行性聽(tīng)力損失的危險(xiǎn)因素的新生兒，應(yīng)該密切觀察他們“聽(tīng)”的狀況，并且在3歲之間復(fù)查聽(tīng)力。這是因?yàn)樵搵雰嚎赡軙?huì)存在出生后逐漸惡化的難以檢查出來(lái)的輕度聽(tīng)力損失。
未經(jīng)證實(shí)的風(fēng)險(xiǎn)因素
科學(xué)家對(duì)一些出生就有巨細(xì)胞病毒（CMV）感染的嬰兒進(jìn)行了研究。巨細(xì)胞病毒（CMV）感染是已知的一個(gè)進(jìn)行性聽(tīng)力損失的風(fēng)險(xiǎn)因素。在這項(xiàng)研究中，研究人員想看看他們是否能找到任何可以充當(dāng)“這個(gè)孩子是否會(huì)患進(jìn)行性聽(tīng)力損失”的警示作用的特殊因素。
首先，研究人員對(duì)21個(gè)在1994年和1998年之間出生的孩子的數(shù)據(jù)進(jìn)行了觀察，以便得知在嬰兒出生后一個(gè)月會(huì)有多少巨細(xì)胞病毒出現(xiàn)在他們的尿液中。約兩年后，研究人員對(duì)同樣的對(duì)象進(jìn)行了隨訪(fǎng)，看有沒(méi)有人出現(xiàn)進(jìn)行性聽(tīng)力損失。21個(gè)嬰兒中有9個(gè)得了進(jìn)行性聽(tīng)力損失。這九個(gè)孩子在他們出生后一個(gè)月的檢查中，尿液中存在更多數(shù)量的巨細(xì)胞病毒。該研究報(bào)告的作者認(rèn)為，研究結(jié)果證明尿液中巨細(xì)胞病毒的數(shù)量和這名嬰兒是否會(huì)患上進(jìn)行性聽(tīng)力損失存在“顯著的關(guān)系”。
癥狀
家中有患進(jìn)行性聽(tīng)力損失的孩子的家長(zhǎng)已經(jīng)注意到了某些癥狀：孩子的聽(tīng)力測(cè)試結(jié)果變得更糟，或者他們的孩子好象沒(méi)有聽(tīng)到一般正常孩子應(yīng)該能夠聽(tīng)到的東西，或者孩子的語(yǔ)言發(fā)生了變化（如大舌頭現(xiàn)象）。
原因
孩子出生的時(shí)候可能就有巨細(xì)胞病毒感染，這是已知的導(dǎo)致進(jìn)行性聽(tīng)力損失的一個(gè)風(fēng)險(xiǎn)因素。在兒童中，進(jìn)行性聽(tīng)力損失也可能由家族遺傳因素，如連接蛋白26引起。一些研究者發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行性聽(tīng)力損失患者有連接蛋白26。研究人員還發(fā)現(xiàn)進(jìn)行性聽(tīng)力損失“男性”患者存在PRPS1基因，該基因跟DFN2有關(guān)，而DFN2是已知的一個(gè)能夠?qū)е逻M(jìn)行性聽(tīng)力損失的罕見(jiàn)基因。
更多的進(jìn)行性聽(tīng)力損失的原因包括某些綜合癥，如Pendred綜合癥，Alport綜合癥，以及Usher綜合癥。先天性（出生時(shí)發(fā)生的）問(wèn)題，如內(nèi)耳畸形，也可能導(dǎo)致進(jìn)行性聽(tīng)力損失。Mondini綜合癥（先天性耳蝸發(fā)育不良）正是這樣一種畸形。
下一篇：進(jìn)行性聽(tīng)力損失|漸進(jìn)性聽(tīng)力損失（二）