突發(fā)性耳聾重度極重度上升型聽力之助聽器康復(fù)策略
概述：
錯(cuò)過最佳治療時(shí)間，或經(jīng)指南推薦的內(nèi)科治療后，聽力損失未恢復(fù)的突發(fā)性耳聾（ISSHL idiopathic sudden sensorineuralhearing loss）患者均遺有一定程度的聽覺障礙，主要表現(xiàn)為：聲源定位障礙、嘈雜環(huán)境言語識(shí)別率低、嚴(yán)重耳鳴、以及繼發(fā)性的非患側(cè)耳聽覺過度使用。如為雙側(cè)同時(shí)或繼發(fā)性突聾，對(duì)于聽損者本人或家庭而言更是災(zāi)難性的結(jié)果。
由于突發(fā)性耳聾有年輕化和發(fā)病率上升的趨勢(shì)，以及約有2.5-8.3%的雙耳發(fā)病率、較多突發(fā)性耳聾患者內(nèi)科治療無效等現(xiàn)狀，這組患者的聽覺康復(fù)日益被重視起來。如Brendan P等在“Current concepts in the management ofidiopathic sudden sensorineural hearing loss”（2016）一文中綜述了幾種聽覺康復(fù)方式如CROS、BAHA、人工耳蝸植入的康復(fù)效果比較。
本文筆者將以案例報(bào)導(dǎo)的形式，討論傳統(tǒng)助聽器對(duì)于純音測(cè)試結(jié)果為重度及以上的上升型聽損特征的突聾患者的驗(yàn)配及康復(fù)相關(guān)問題。
病歷摘要：
病史：
女性，69歲，15年前不明原因右耳聽力突然明顯下降，無眩暈。激素及擴(kuò)血管營養(yǎng)神經(jīng)治療后，遺有右耳極重度聽力損失，未干預(yù)。8年前勞累感冒后出現(xiàn)左耳突發(fā)性聽力下降，伴耳鳴，經(jīng)治療曾有好轉(zhuǎn)，短期再次下降，內(nèi)科治療無效，診斷為：左耳突發(fā)性聾、重度。純音測(cè)試結(jié)果如圖1。與聽力康復(fù)相關(guān)不利因素：高度近視。
干預(yù)過程：
患者左耳突聾三月后，開始左耳佩戴大功率助聽器進(jìn)行聽力康復(fù)，初期佩戴后與非上升型重度及以上聽損患者相比較，具有以下特征：
1) 250Hz、500Hz，按聽損程度放大后，助聽聽閾未見明顯改善，2000Hz、4000Hz按照聽損程度放大后，助聽聽閾明顯提高。（圖1）
2) 言語識(shí)別率極差，助聽后聲場(chǎng)條件下下言語識(shí)別率測(cè)試結(jié)果幾乎為0%，與助聽聽閾存在矛盾。無法識(shí)別漢語拼音韻母音a/o/e/i/u/ü，但可識(shí)別部分高頻聲母音。只能依靠場(chǎng)景、文字與熟悉的人做簡(jiǎn)單交流。
3) 唱歌跑調(diào)而不自知。
4) 對(duì)于助聽器放大效果描述：聲音很響、聽不清、完全不是以前的聲調(diào)。言語分辨和舒適度均差。當(dāng)明顯減少低頻放大，超常規(guī)提高高頻放大，并經(jīng)過6個(gè)月左右適應(yīng)后，舒適度提高，分辨率略提高。
5) 咨詢?nèi)斯ざ佒踩耄桓嬷中g(shù)效果可能不佳。
目前狀況：
經(jīng)過近8年的聽力康復(fù)，目前：
1) 右耳佩戴特大功率耳背式助聽器，左耳佩戴大功率耳背式助聽器。
2) 均采用非常規(guī)的助聽器放大方式，具體為1500HZ前明顯減少放大，2000HZ后較常規(guī)放大增加增益。
3) 聲場(chǎng)條件下言語識(shí)別率測(cè)試幾乎為0，仍無法識(shí)別漢語拼音a/o/e/i/u/ü，
4) 舒適度明顯改善
5) 借助視覺，與家人交流情況有較大改善
6) 可應(yīng)付一般的與言語交流有關(guān)的日常生活，如和熟悉的人士交流、聽到門鈴等
7) 對(duì)目前效果基本滿意，維持3個(gè)月到半年的隨訪調(diào)試
討論：
與突發(fā)性耳聾的內(nèi)科治療預(yù)后趨勢(shì)不同，上升型感音神經(jīng)性聽力損失是聽力康復(fù)中難處理，效果差的類型，基于當(dāng)下的認(rèn)識(shí)水平，筆者將從形成上升型聽力曲線的原因、言語識(shí)別率差的原因和康復(fù)效果進(jìn)行討論。
一、形成上升型聽力曲線的原因
1. 突發(fā)性耳聾患者中，重度或極重度聽損多伴有上升型聽力表現(xiàn)，但上升型聽力表現(xiàn)不一定都是重度或極重度聽損。
2. 所謂上升型聽損，并不是一個(gè)確切的定義，而是指純音測(cè)試結(jié)果的表現(xiàn)。常見的老年性或其他感音神經(jīng)性聾是低頻較好，中高頻次之，高頻下降明顯。此類占聽損類型的85%以上。而上升型聽損則是低頻最差、中高頻稍好，此類占聽損類型少于5%。
3. 產(chǎn)生上升型純音測(cè)試結(jié)果的原因有不同層次、不同角度的猜測(cè)，基于本人理解，歸納為可能存在中低頻耳蝸死區(qū)和行波原理影響，分述之。
（以下極端燒腦，各位根據(jù)段位自行安排閱讀）
4. 據(jù)推論，當(dāng)存在耳蝸死區(qū)時(shí)，基底膜對(duì)應(yīng)的死區(qū)頻率帶外、內(nèi)毛細(xì)胞全部死亡，即受累頻率帶的耳蝸換能和解碼頻率、強(qiáng)度特異性并向螺旋神經(jīng)節(jié)傳輸信號(hào)的功能完全喪失，表現(xiàn)為對(duì)聲音刺激無反應(yīng)。那么，倘若由于某種原因?qū)е露佀蓄l率帶外、內(nèi)毛細(xì)胞全部不同程度受累，并且在靠近蝸尖的低頻部分受累非常嚴(yán)重，形成死區(qū)，則理論上應(yīng)該出現(xiàn)低頻部分測(cè)不到聲音反應(yīng)，其他頻率表現(xiàn)為不同程度的聽力損失。那又是什么原因?qū)е驴蓽y(cè)出上升型聽力呢？
5. 基底膜行波理論是，在某一聲音頻率對(duì)應(yīng)的基底膜部位產(chǎn)生一個(gè)最大的行波波形，行波形成與外、內(nèi)毛細(xì)胞無關(guān)，是基底膜的機(jī)械特性造成的，但可以被外、內(nèi)毛細(xì)胞感知和加工。行波的特點(diǎn)為不對(duì)稱性，即在朝向低頻的蝸頂方向，有一個(gè)比較陡的上行波，之后有一個(gè)朝向高頻的緩慢下降的尾巴。這個(gè)緩慢下降的尾巴很有可能是造成上升型聽力曲線的原因（圖2）。
6. 結(jié)合4、5，假設(shè)500Hz之前存在死區(qū)，給予85dBHL的聲刺激無反應(yīng)，當(dāng)給予一個(gè)90dBHL的測(cè)試音時(shí)，雖然500Hz處無毛細(xì)胞感應(yīng)，但這個(gè)大聲形成的行波朝向較高頻率點(diǎn)（如750Hz處）的緩慢下降波形則可能促發(fā)750Hz處殘存的毛細(xì)胞反應(yīng)，此時(shí)，患者雖示意聽到，實(shí)際上卻并不是500Hz處毛細(xì)胞反應(yīng)，而是750Hz處毛細(xì)胞反應(yīng)。
同時(shí)，由于500Hz行波緩慢下降的尾巴刺激受損的750Hz處毛細(xì)胞產(chǎn)生的反應(yīng)遠(yuǎn)較750Hz的測(cè)試音引起的750Hz處毛細(xì)胞產(chǎn)生的反應(yīng)反應(yīng)弱，因此，一定是一個(gè)高強(qiáng)度的500Hz聲音才會(huì)引起這個(gè)假反應(yīng)，這就表現(xiàn)為聽力圖上低頻向高頻的上升型曲線。
7. 有何證據(jù)說明重度及以上聽損程度，并伴有上升型聽力曲線特征的突聾患者存在低頻耳蝸死區(qū)呢？對(duì)于生前診斷為突發(fā)性聾的死者顳骨解剖病理報(bào)告可能對(duì)于我們理解此類患者的死區(qū)問題有一定參考價(jià)值。Juha-PekkaVasama和Fred H.Linthicum, Jr在“Idiopathic Sudden Sensorineural HearingLoss: Temporal Bone Histopathologic Study”?突發(fā)性耳聾的顳骨病理研究?的論文中對(duì)突發(fā)性耳聾12耳、老年性耳聾10耳、正常聽力11耳、突聾側(cè)對(duì)側(cè)耳8耳做了顳骨的組織切片研究，發(fā)現(xiàn)突發(fā)性耳聾顳骨中內(nèi)外毛細(xì)胞、血管紋、螺旋神經(jīng)節(jié)、樹突受累更嚴(yán)重，尤其是相當(dāng)高比例的突發(fā)性耳聾顳骨病理報(bào)告顯示蝸尖螺旋神經(jīng)節(jié)受累明顯超過蝸底螺旋神經(jīng)節(jié)受累，并推斷此類突發(fā)性耳聾是嗜蝸尖低頻螺旋神經(jīng)節(jié)和內(nèi)外毛細(xì)胞的病毒感染所致。（圖3）
（圖3：“Idiopathic Sudden Sensorineural HearingLoss: Temporal Bone Histopathologic Study”論文報(bào)告）
8. 1-7推論：可能是嗜神經(jīng)元的病毒感染，導(dǎo)致這類突發(fā)性耳聾患者出現(xiàn)低頻到中低頻的廣泛外內(nèi)毛細(xì)胞、螺旋神經(jīng)節(jié)壞死，由于基底膜行波特點(diǎn)，而引起未完全壞死的中高頻內(nèi)毛細(xì)胞對(duì)中低頻高強(qiáng)度刺激聲的假反應(yīng)，因而出現(xiàn)了上升型的聽力表現(xiàn)。
二、言語識(shí)別率極差的可能原因
由于筆者有限的語音學(xué)專業(yè)知識(shí)，只能得出以下猜測(cè)：
漢語拼音中韻母學(xué)習(xí)及識(shí)別主要依靠其第一第二共振峰的頻率特征。如下表中a/o/e/i/u/ü的第一第二共振峰信息。當(dāng)病毒感染等原因引發(fā)突聾并導(dǎo)致蝸尖甚至更廣范圍的耳蝸低頻、中低頻區(qū)域毛細(xì)胞、螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞壞死后就無法將a/o/e/i/u/ü的第一、甚至第二共振峰信息傳入聽覺通路的高級(jí)中樞，此時(shí)，即使聽覺中樞應(yīng)用“由上到下”的匹配功能，仍無法完成頻率特異性識(shí)別的任務(wù)。以上可能是造成言語識(shí)別率極差的原因。
韻母 基頻（Hz） F1（Hz） F2（Hz） F3（Hz）
i 210 290 2360 3570
u 210 380 440 3660
ü 210 290 2160 3460
a 200 1000 1160 3120
o 210 540 1040 3170
e 210 480 2240 3470
（摘自陳小平編著“聲音與人耳聽覺”中男發(fā)音人發(fā)音特征）
三、人工耳蝸植入考慮：
在循證醫(yī)學(xué)的角度，未查閱到此類突聾聽損者的人工耳蝸植入詳細(xì)文獻(xiàn)。但結(jié)合顳骨病理提示大量的蝸尖區(qū)螺旋神經(jīng)節(jié)壞死的情況，而常規(guī)耳蝸植入的前提是螺旋神經(jīng)節(jié)功能基本正常。由此筆者認(rèn)為應(yīng)采取慎重的態(tài)度和充分的術(shù)前溝通。并期待有循證意義的此類患者人工耳蝸手術(shù)成功案例為他們帶來曙光。
四、康復(fù)效果的評(píng)價(jià)和未來康復(fù)展望
按照趙非教授所著“成人聽力康復(fù)學(xué)”介紹，采取生物-社會(huì)-心理的康復(fù)模式，康復(fù)目標(biāo)應(yīng)包含：
1) 提高和促進(jìn)他們言語接受和言語表達(dá)的溝通交流能力
2) 增加聽障人士的活動(dòng)和參與
3) 減少聽力損失對(duì)日常生活、工作和社會(huì)交往的影響
4) 減輕聽力損失造成的心理影響，促進(jìn)聽障人士對(duì)殘留問題的接受。
5) 患者在目前初步實(shí)現(xiàn)了康復(fù)目標(biāo)。未來如不考慮人工耳蝸植入，或經(jīng)檢查的確非耳蝸手術(shù)適應(yīng)癥，也可借助現(xiàn)代科學(xué)發(fā)展的“聲音向文字轉(zhuǎn)換系統(tǒng)”改善生活質(zhì)量。
結(jié)語：
本文討論了一例“雙側(cè)重度以上上升型聽力圖”為特征的復(fù)雜的突發(fā)性耳聾患者助聽器康復(fù)案例，從可能的耳蝸病理變化到上升型聽力圖的原因以及言語識(shí)別率極差的原因和康復(fù)中助聽器調(diào)試的心得做了較詳細(xì)的闡述。希望能對(duì)讀者有所幫助。