大前庭導(dǎo)水管綜合征（LVAS）是以前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大伴有感音神經(jīng)性聾為特征的一種臨床獨(dú)立病癥，由Valvassori 于1978 年首先描述并正式命名，是先天性內(nèi)耳畸形的一種，有家族發(fā)病傾向。發(fā)病率尚不明確，Valvassori 的研究結(jié)果為1.5%，國內(nèi)某專家分析77例兒童感音神經(jīng)性耳聾中LVAS發(fā)病率占首位為34.9%。
前庭導(dǎo)水管（VA）是溝通前庭和后顱窩的骨性小管，它位于顳骨巖部內(nèi)，起始于前庭的內(nèi)側(cè)壁，平行于總腳向后下延伸，于乙狀竇前開口于后顱窩。內(nèi)淋巴管經(jīng)此連接內(nèi)淋巴囊和前庭迷路，再經(jīng)聯(lián)合管與蝸管相通，其內(nèi)小的靜脈引流來自半規(guī)管、橢圓囊代謝物質(zhì)到乙狀竇，對維持內(nèi)耳膜迷路內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定起重要作用。
Valvassori等報(bào)告正常的前庭導(dǎo)水管（VA）約
1 大前庭導(dǎo)水管綜合征的解剖生理學(xué)基礎(chǔ)
內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊是膜迷路的非感覺部分，其主要功能是吸收和降解感覺迷路（耳蝸和前庭終器）的產(chǎn)物，有貯存內(nèi)淋巴液和調(diào)節(jié)內(nèi)淋巴壓的功能。
2 大前庭導(dǎo)水管綜合征的病因和發(fā)病機(jī)制
2.1 胚胎發(fā)育與LVAS
主要有以下兩種學(xué)說：
（1）Jackler 等（1989）認(rèn)為：胚胎五周為前庭導(dǎo)水管（VA）最大時(shí)期，以后該管縮窄，若發(fā)育障礙或停止發(fā)育，縮窄失敗的前庭導(dǎo)水管（VA）停留在擴(kuò)大階段形成EVA。這一學(xué)說能解釋 LVAS 患者往往在出生后或年幼時(shí)便出現(xiàn)聽力下降的癥狀。
（2）Pyle等（2000）研究認(rèn)為在整個妊娠期前庭導(dǎo)水管（VA）是進(jìn)行性非線性生長，出生后繼續(xù)生長到 3-4 歲，在胚胎 20 周時(shí)，除前庭導(dǎo)水管（VA）外膜迷路其他部分已發(fā)育完全，EVA系胚胎后期或出生后兒童早期發(fā)育障礙形成的畸形。多數(shù)學(xué)者與其觀點(diǎn)一致。
2.2 遺傳性聾與大前庭導(dǎo)水管綜合癥
Griffith(1996)，Tong 等（1997）研究認(rèn)為 LVAS 屬于常染色體隱性遺傳或 X 連鎖遺傳。
Usami 等研究認(rèn)為 LVAS 與 PDS 基因（7 號染色體長臂 22 號區(qū)-31 號區(qū)）突變有密切關(guān)系。
2.3 大前庭導(dǎo)水管綜合癥發(fā)病機(jī)制
目前多數(shù)學(xué)者同意內(nèi)淋巴倒流理論是大前庭導(dǎo)水管綜合征的發(fā)病機(jī)制，該理論認(rèn)為：內(nèi)淋巴囊的高滲液經(jīng)擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管并通過連合管返流到蝸管的基底回和前庭，從而損傷感覺神經(jīng)上皮細(xì)胞，引起毛細(xì)胞退行性變導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾及眩暈。
此外在正常情況下，內(nèi)耳通過狹窄的前庭和耳蝸導(dǎo)水管來迅速緩解升高的顱內(nèi)壓，當(dāng)輕微的頭顱外傷或任何引起顱內(nèi)壓增高的原因使顱內(nèi)壓力波動經(jīng)擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管（VA）傳至內(nèi)耳，膜迷路破裂使內(nèi)外淋巴液混合產(chǎn)生突聾、耳鳴、眩暈等癥狀，這種突聾可自愈或經(jīng)治療好轉(zhuǎn)而呈波動性聽力下降，但因反復(fù)發(fā)作終呈進(jìn)行性下降至重度耳聾。
3 大前庭導(dǎo)水管綜合征的診斷
3.1 臨床表現(xiàn)
兒童期聽力損失，81%-94%為雙側(cè)患病，聽力損失為接近正常或重度聾。病程可為穩(wěn)定性、波動性、突發(fā)性或進(jìn)行性。Jackler 報(bào)道伴眩暈者29%，楊偉炎報(bào)道95 例其中伴眩暈者29.5%，但患兒不能明確表達(dá)眩暈發(fā)作史。
癥狀
· 多為雙側(cè)聽力損傷，少數(shù)呈單側(cè)。
· 聽力障礙發(fā)生時(shí)間多數(shù)在 3～4 歲，少數(shù)可在出生時(shí)聽力下降。特點(diǎn)：突發(fā)性、反復(fù)性和波動性聽力下降，多呈高頻聽力損傷。
· 聽力損傷后可自行恢復(fù)或治療恢復(fù)。但不能達(dá)到原來水平，最終發(fā)展成重度聾或全聾。平均每年下降約為4dB。
· 聽力損傷恢復(fù)：一般同一患者與前庭導(dǎo)水管管徑呈平行關(guān)系。
· 言語發(fā)育不良，咬字不清。
· 前庭癥狀發(fā)生率約為1/3，表現(xiàn)為眩暈、惡心、嘔吐、平衡功能降低，對兒童眩暈伴感音神經(jīng)性聽力下降的患者應(yīng)考慮LVAS 的可能。
3.2 聽力學(xué)檢查
§ 純音測聽:多呈雙側(cè)中度或重度聽力損失，以高頻下降為主，為感音神經(jīng)性聾。
§ 聽覺腦干誘發(fā)電位:可呈輕、中、重度的聽力損失，多為重度聽力損失，有的為全聾。
3.3 平衡功能檢查
劉博等報(bào)道可配合眼震電圖檢查的26 例患者，穩(wěn)定期半規(guī)管功能正常，在聽力下降的 8 例中 4 例出現(xiàn)前庭功能異常。
3.4 影像學(xué)檢查
（1）顳骨巖部后緣有一深且大的三角形骨質(zhì)缺損影；
（2）骨質(zhì)缺損邊緣清晰，內(nèi)端連接前庭或總腳；
（3）前庭水管中點(diǎn)最大徑大于
前庭導(dǎo)水管（VA）的直徑（前庭總腳至前庭水管外口之間中點(diǎn)的最大管徑寬度）大于
4 大前庭導(dǎo)水管綜合征的治療方法
4.1一般治療
避免頭部外傷和感冒，不要用力擤鼻和咳嗽，不宜參加競爭性體育活動，防止頭部倒立，勿用耳毒性藥物，遠(yuǎn)離噪音。
4.2 突發(fā)性聾的治療
·主要改善內(nèi)耳微循環(huán)代謝和膜通透性。
·血管擴(kuò)張劑、神經(jīng)營養(yǎng)劑、內(nèi)固醇激素及高壓氧治療。
·采用葛根素以改善患者循環(huán)，強(qiáng)的松或地塞米松口服或靜點(diǎn)，療程 1-2 周左右, 多數(shù)患者聽力能有一定的恢復(fù)
4.3助聽器驗(yàn)配
注意患者聽力波動及進(jìn)行性加重的可能性。
4.4人工耳蝸植入
術(shù)中腦脊液井噴的處理
小 結(jié)
1、小兒反復(fù)發(fā)生波動性聽力下降，或經(jīng)常眩暈；
2、聽力突然下降時(shí)應(yīng)及時(shí)治療，一般聽力能有所恢水平；
3、早期配戴聽器及語言訓(xùn)練；或人工電子耳蝸；
4、避免外傷預(yù)放聽力下降。
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