自身免疫性聽力損失是一種罕見的感音神經性聽力損失，主要表現為不明原因的間歇性聽力損失。
與突發性感音神經性聽力損失相比，這種類型的聽力損失起病較慢，發病時間通常在3至90天之間。
兩只耳朵雖然不會同時出現聽力波動，但雙耳都會受到影響，且約一半的患者在發病過程中會出現眩暈的癥狀。
這些患者中有的也同時患有系統性自身免疫性疾病，例如類風濕性關節炎、結節性多動脈炎、系統性紅斑狼瘡、潰瘍性結腸炎。
他們通常都有明確的自身免疫性疾病家族史，但通常不會在多個家族成員中觀察到自身免疫性聽力損失。
一、自身免疫性聽力損失的病因及發病機制
內淋巴囊是內耳唯一有淋巴血管網的部位，其內有淋巴細胞、單核吞噬細胞和漿細胞，為內耳提供了一個免疫防御系統。
免疫細胞通過骨管內的蝸軸螺旋靜脈或經過淋巴導管及淋巴囊周圍的小靜脈進入骨階、球囊周圍結締組織及內淋巴囊腔。
體液免疫和細胞免疫或二者均參與的免疫反應引起內耳功能障礙可能是自身免疫性聽力損失的主要發病原因。
自此，自身免疫性因素已被認為是某些內耳疾病的病因之一，包括梅尼埃病、突發性耳聾和急性眩暈。
二、自身免疫性聽力損失的臨床表現
發病年齡多為20-40歲，病程為數周或數月，女性多發。
聽力損失表現為快速進行性感音神經性聽力損失，雙側非對稱性多見。
其損傷可累及前庭，患者可伴有眩暈、耳內脹滿感、耳鳴。
三、自身免疫性聽力損失的診斷
由于內耳深藏于頭顱中，無法對內耳活檢進行免疫病理學檢查，目前自身免疫性內耳疾病的診斷暫無公認的標準，主要依靠患者的癥狀、聽力學檢查、特殊的實驗室檢查以及對類固醇藥物治療的有效反應來判斷。
一般而言，所有特發性、快速進展性的雙側聽力減退患者都應考慮自身免疫性聽力損失的可能性。
但是，也有一側耳出現癥狀后的幾個月甚至幾年，對側耳才受累的。
雙耳出現梅尼埃病三聯征時（前庭功能障礙、低頻波動性聽力減退和耳鳴），也應考慮自身免疫性聽力損失的可能性，尤其是另一耳短期內迅速受累時。
四、自身免疫性聽力損失的治療方法
目前，自身免疫性聽力損失主要的治療方法包括：
①免疫抑制劑
目前治療自身免疫性聽力損失的主要手段，主要使用皮質類固醇藥物。這類藥物能有效減輕血管炎病變，應用環磷酰胺可減輕細胞免疫反應，減少鼓膜及內淋巴囊周圍組織的炎性細胞浸潤；若聽力有改善應持續用藥至聽力穩定，逐漸減藥，并注意副作用及并發癥
②鼓室內注射
由于類固醇激素的副作用及免疫抑制劑嚴重的細胞毒性，使這類藥物的應用受到了很大的局限。
經圓窗膜直接將皮質類固醇注射到內耳，能夠提高該藥物的濃度并避免其他系統性的副作用。
③血管置換
治療自身免疫性聽力損失的另外一種選擇，可能是對維持一些患者聽力的有用輔助治療方法。
血管置換只是一種替代治療，作用短暫，對去除患者血循環中的自身抗體有暫時效果，但存在治療費用及復發問題。
自身免疫是突發性或進行性感音神經性聽力損失的一個病因，許多系統性自身免疫疾病合并內耳疾病，表明自身免疫可損傷內耳。目前自身免疫性聽力損失的診斷主要依靠臨床表現、聽力及實驗室檢查、免疫抑制劑使用反應來綜合判斷。自身免疫性聽力損失是少數幾種經恰當的治療，聽力和前庭功能障礙能夠好轉或穩定的內耳病之一，但其診斷及治療尚無明確可行的方法，有待進一步的研究。
參考資料：
1. 《自身免疫感音神經性聾》，《聽力學與言語疾病雜志》2005年13卷4期
2.《Ballenger耳鼻咽喉頭頸外科學》第17版
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