目前醫院耳鼻喉科門診中,中耳炎是極常見的疾病,無論小孩兒還是大人,發病率都不算低。其中有些中耳炎病人進醫院后,又被進一步診斷出了“膽脂瘤”,談瘤色變的患者們一下子亂了陣腳,不知所措:這下糟了,耳朵里還會長瘤子?是良性的還是惡性的?
一、膽脂瘤到底是什么?
事實上,膽脂瘤并不是真正的腫瘤!可怕的是,膽脂瘤之所以被冠以“瘤”的名號,是在于它具備腫瘤的侵襲性。
膽脂瘤只是由角化扁平上皮組成的囊性團塊,并不包括腫瘤組織。
外耳道的扁平上皮誤打誤撞長到了中耳腔里,不斷脫落像皮屑一般的角質物,而正常的中耳腔內并沒有上皮細胞生長,不具備清潔角質的能力,只能任憑層層堆落的角質物越積越多,直到霸占整個中耳腔的空間。
膽脂瘤不會安分地靜靜待在原地,而是在炎癥刺激下不斷擴張,壓迫并侵犯周圍的組織結構,鉆得了骨縫,啃得下骨頭。
所以,我們也常常把長了膽脂瘤的耳朵稱為“危險的耳朵”。
二、既然膽脂瘤不是瘤,它還可怕嗎?
稱膽脂瘤為“危險的耳朵”,并不是危言聳聽!還真得要特別注意!
中耳內有著傳導聲音的聽骨鏈,中耳腔內側有掌管平衡與聽覺的內耳前庭及耳蝸,也有負責面部表情、肌肉運動的面神經穿過中耳及乳突。
隨著膽脂瘤的不斷生長,便難免破壞以上這些重要結構。
若是破壞了聽小骨則會造成傳導性聽力障礙;
若侵犯內耳則造成感音神經性聽力障礙及平衡功能障礙;
若面神經受損則出現面癱;
膽脂瘤合并的細菌感染最常引起耳流膿,其感染若不幸侵犯至顱內,則可能發生化膿性腦膜炎、硬腦膜膿腫、乙狀竇血栓性、腦膿腫等嚴重的顱內并發癥,甚至危及生命。
三、膽脂瘤的發病原因和發病機制
總體來看,膽脂瘤分為先天性和后天性兩種。
先天性膽脂瘤被認為起源于胚源性殘留上皮,常見于巖尖、乳突和中耳。
后天性膽脂瘤則分為兩種:繼發于慢性化膿性中耳炎者被稱為“后天繼發性膽脂瘤”,繼發于中耳滲液者被稱為“后天原發性膽脂瘤”。外傷也被認為是膽脂瘤起源的原因之一。
顱內膽脂瘤目前認為系胚胎期(妊娠3-5周)神經管閉合時混入了外胚層成分、逐漸生長所導致腫瘤形成。
顱外膽脂瘤的形成原因有多種解釋:
1、負壓內陷學說
咽鼓管功能障礙及復發性中耳炎導致鼓室負壓,鼓膜松弛部或緊張部后上內陷,外耳道上皮因炎癥反復刺激移行功能喪失,脫落的角化上皮堆積在內陷袋中,形成膽脂瘤。
2、上皮侵入學說
壞死性中耳炎可造成鼓膜邊緣性穿孔及鼓室粘骨膜壞死,鼓膜及外耳道的上皮組織可移行到鼓室修復裸露的鼓室創面,形成膽脂瘤。
3、基底細胞增生學說
基底細胞可通過柱狀增生形式侵入上皮下組織,形成膽脂瘤。
4、化生學說
慢性炎癥刺激中耳黏膜上皮可化生為角化扁平上皮,形成膽脂瘤。
四、膽脂瘤的診斷及鑒別診斷
診斷
患者的臨床表現由于腫瘤的位置不同而變化極大,故病史及查體往往對于定位診斷有更大的意義。在定性診斷方面,往往需要客觀的輔助檢查來最終確認。
⑴腰穿檢查,多數患者腦脊液化驗正常。
⑵頭顱X線平片
基本已為臨床淘汰,少數小腦橋腦角或中顱窩的膽脂瘤可見巖骨尖或巖骨嵴的破壞或鈣化。而板障內膽脂瘤的顱骨典型表現為溶骨性病變,邊緣銳利硬化,周邊可有骨髓炎。
⑶頭顱CT
平掃往往為類圓形或分葉狀囊性低密度腫塊,CT值低于腦脊液,瘤內可有分隔,囊壁上可見鈣化。邊界清楚銳利,多無瘤周水腫。可伴發有梗阻性腦積水的表現。而在強化像上,多無強化,少數可見囊壁強化。
⑷頭顱MRI
T1加權像上呈低信號,T2加權像上呈高信號,信號強度不均勻,呈匍行生長。常沿臨近的蛛網膜下腔擠占性延展,占位效應往往較輕。瘤周水腫不明顯。往往在增強掃描時強化不明顯。MRI檢查對于診斷及發現后顱窩表皮樣囊腫,尤其是腦干旁表皮樣囊腫優于CT。能顯示其占位效應、腫瘤范圍、血管移位等。
診斷的金標準仍然為病理檢查結果。
鑒別診斷
表皮樣囊腫位于小腦橋腦角時應與聽神經瘤、腦膜瘤相鑒別,后二者多見于青年人,聽神經瘤常以耳鳴、聽力下降起病,而腦膜瘤的聽力障礙則較聽神經瘤為輕,小腦橋腦綜合征及顱內壓增高癥狀較本病為重,腦脊液蛋白一般多增高。
位于中顱窩者需要與三叉神經鞘瘤及腦膜瘤相鑒別,三叉神經鞘瘤顱底像一般均見卵圓孔擴大,腦膜瘤則常見顱底骨質破壞或增生,位于鞍區者可根據臨床特點及影像學檢查所見與相應部位的其他腫瘤相鑒別。
五、得了膽脂瘤該怎么辦?
當患者出現了上述聽力障礙、平衡功能障礙、面癱、耳內流膿等癥狀,應引起高度重視,盡快前往耳鼻喉科就診。
一旦確診膽脂瘤,鑒于其危險性,非常不建議藥物保守治療,立刻住院手術是最佳的選擇。其目的在于徹底去除病灶,獲得干耳,使耳朵不再流膿,盡早遏制病情進一步加重,同時盡可能地重建聽力。