在平時(shí)的助聽器驗(yàn)配工作中，我們經(jīng)常會(huì)遇到這樣的客戶，他們的主要抱怨點(diǎn)在“聽得見、聽不懂”，廈門話是“未明啊、未明啊”，尤其是老年人。他們的聽敏度還可以，在日常交流中能聽得到對(duì)方講話的聲音，但是很難分辨清楚講話的具體內(nèi)容。如以下兩個(gè)病例：
病例一
李伯伯近幾年發(fā)現(xiàn)自己平時(shí)能聽到聲音，但是聽別人講話越來越吃力，常常感覺是聽得到聽不懂，在噪聲環(huán)境下尤其明顯。
病例二
藝涵媽媽反映自家孩子老是注意力不集中，常常難以理解家長的指示。在兒童保健科進(jìn)行了一系列檢查，排除了認(rèn)知及智力等其它問題。
李伯伯和藝涵這種情況，很有可能是是“中樞聽覺處理障礙”的問題。
對(duì)于這個(gè)病，相信不少人還很陌生，那么什么是“中樞聽覺處理障礙”呢？為什么會(huì)患這個(gè)疾病？這個(gè)疾病有哪些臨床表現(xiàn)？早期該如何去識(shí)別？患了這個(gè)疾病，該如何進(jìn)行干預(yù)呢？
一、什么是中樞聽覺處理障礙？
中樞聽覺處理障礙，顧名思義，是一種“聽覺”處理障礙，它與一般意義上的“聽力”不同：后者屬于聽力，前者屬于聽功能。
下面讓我們來認(rèn)識(shí)一下“聽覺”：
聽覺是由外耳、中耳、內(nèi)耳、聽神經(jīng)、以及聽覺中樞的共同活動(dòng)協(xié)調(diào)完成的，包含了“聽”和“理解”這兩個(gè)層次。上述兩例患者均是能“聽得到”（聽敏感度還可以）；但是“聽不懂”，即聽覺功能存在問題。
而“中樞聽覺處理障礙”多解釋為聽覺系統(tǒng)處理能力減弱，協(xié)調(diào)處理聽覺行為發(fā)生障礙，包括聲音的定位和優(yōu)勢(shì)偏向、聽覺模式的識(shí)別、時(shí)間處理、以及競(jìng)爭(zhēng)信號(hào)下的聽覺能力等。簡(jiǎn)單地從字面上理解就是指聽覺中樞對(duì)聽覺信息的處理出現(xiàn)了問題。
二、是什么導(dǎo)致了中樞聽覺處理障礙？
目前研究認(rèn)為導(dǎo)致中樞聽覺處理障礙的病因多不明確，可能為以下幾個(gè)方面：
1.老年人由于長期聽力下降、大腦受不到足夠刺激而導(dǎo)致的中樞聽覺功能的退化
2.兒童發(fā)育問題：如聽覺中樞發(fā)育延遲，腦發(fā)育過程分化障礙；
3.頭顱外傷、病毒感染、新生兒腦缺氧、缺血性腦卒中等導(dǎo)致的聽神經(jīng)或聽皮層受損；
4.神經(jīng)毒物：如高膽紅素血癥導(dǎo)致的聽神經(jīng)受損等；
5.其他畸形及遺傳因素等。
注意中樞聽覺處理障礙的病因可能源于從聽覺腦干到聽覺皮層的一系列功能異常所致，是由多個(gè)獨(dú)立致病因素引起的綜合征，而不是單一致病因素引起的疾病。
三、中樞聽覺處理障礙的臨床表現(xiàn)是什么？
生活中較多見的中樞聽覺處理障礙的臨床行為表現(xiàn)，主要包括以下幾個(gè)方面：
1.背景噪聲下或在有回聲的環(huán)境中言語交流困難；
2.語速較快時(shí)，言語分辨困難，經(jīng)常要求別人重復(fù)講話的內(nèi)容和減慢講話的語速；
3.聲源定位困難；
4.接聽電話困難，對(duì)電話中的言語聲分辨不清；
5.看電視聽不清楚；
6.學(xué)習(xí)外語或新的語言時(shí)困難；
7.注意力障礙，較易分心。
四、有哪些檢測(cè)方法可以輔助中樞聽覺處理障礙的診斷？
1.詳細(xì)病史詢問
對(duì)于成年患者，在病史詢問中主要關(guān)注的是其在日常生活中的言語交流情況、聽力損失的時(shí)間和可能的病因、有無相關(guān)的基礎(chǔ)疾病、外傷、腦膜炎、腦梗或腦出血等病史情況。如果存在這些情況，可以更好地輔助該病的診斷。
對(duì)于兒童患者來說，詳盡的病史詢問可以獲得患兒的發(fā)育信息。并且對(duì)兒童患者的學(xué)習(xí)和教育起到很好的指導(dǎo)作用，病史采集應(yīng)包括以下信息：
①家族遺傳史；
②母孕期情況，孕期有無病毒感染、缺氧、黃疸、早產(chǎn)史等；
③兒童發(fā)育情況，如肢體活動(dòng)度、平衡能力、腦癱情況等；
④行為和社交方面發(fā)展情況，如孩子不合群、喜歡獨(dú)處、不喜打招呼、表情淡漠等；
⑤言語和語言發(fā)育與同齡孩子比較，明顯落后；
⑥聽覺行為能力，如對(duì)指令性的聽覺反應(yīng)、對(duì)答式的聽覺反應(yīng)差；
⑦學(xué)習(xí)情況等。
2.全面的聽力學(xué)檢查
全面的聽力學(xué)檢查可以很好地輔助中樞聽覺處理障礙的診斷，以及可能的病因。
1)純音測(cè)聽評(píng)估外周聽覺器官靈敏度；
2)言語測(cè)聽，尤其是噪聲下言語測(cè)聽尤為重要，可評(píng)估中樞聽覺處理能力；
3)聲導(dǎo)抗（鼓室圖）排除外中耳相關(guān)疾患；
4)耳聲發(fā)射（OAE）診斷耳蝸外毛細(xì)胞功能；
5)腦干誘發(fā)電位（ABR）評(píng)估聽神經(jīng)的完整性，以及病變可能的損傷部位，是聽神經(jīng)的近端、耳蝸核，還是上橄欖核，還是外側(cè)丘系的病變；
6)有條件可做聽覺皮層誘發(fā)電位檢查。
3.影像學(xué)檢查
此外，對(duì)于懷疑中樞聽覺處理障礙的患者，常規(guī)建議行頭顱及內(nèi)聽道的磁共振影像學(xué)檢查，排除內(nèi)耳發(fā)育畸形，如耳蝸未發(fā)育、聽神經(jīng)缺如、內(nèi)聽道狹窄等；以及腦部問題，如腦白質(zhì)異常、多發(fā)性硬化、聽皮層的占位性改變等導(dǎo)致的中樞聽覺處理障礙問題。
五、診斷為中樞聽覺處理障礙后，該如何干預(yù)？
一旦確診為中樞聽覺處理障礙，需要盡早開展多學(xué)科多維度多方面的干預(yù)和康復(fù)指導(dǎo)，主要包括：
1.選擇最為有效的助聽設(shè)備，是聽覺康復(fù)的前提。例如，佩戴助聽器，植入人工耳蝸，或者聽覺腦干植入。
2.家庭和學(xué)校應(yīng)建立較良好的聆聽環(huán)境，盡量減少背景環(huán)境噪聲的干擾。
3.佩戴相關(guān)聽覺輔助設(shè)備：如FM調(diào)頻系統(tǒng)，可以極大減少背景噪聲的干擾，提高信噪比。
4.語言康復(fù)指導(dǎo)：制定專業(yè)性、系統(tǒng)化、全面性和個(gè)體化的言語康復(fù)計(jì)劃并堅(jiān)持訓(xùn)練。
5.認(rèn)知行為訓(xùn)練：除專業(yè)治療師訓(xùn)練外，家庭介入同樣重要，家屬應(yīng)正確認(rèn)識(shí)該疾病，建立以家庭為中心的聽覺認(rèn)知的行為訓(xùn)練方法。
6.重視對(duì)患者的康復(fù)指導(dǎo)和該疾病的相關(guān)醫(yī)學(xué)科普宣教；加強(qiáng)從心理學(xué)、行為學(xué)和社會(huì)學(xué)等方面對(duì)患者進(jìn)行全面的干預(yù)和指導(dǎo)。
最后我們想說的是，對(duì)于中樞聽覺處理障礙的患者，家屬應(yīng)該給予他們更多的關(guān)心、耐心和理解心。在與他們交流時(shí)盡可能吐字清晰、減慢語速，以幫助他們更好地理解語言和減輕交流障礙。同樣，對(duì)于助聽器驗(yàn)配師，應(yīng)該讓患者充分理解該病的臨床特征，使其建立正確的期望值和聆聽習(xí)慣，以積極的心態(tài)去接受聽覺和言語的康復(fù)干預(yù)。
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