聽神經(jīng)病，又稱AN。有一部分比例的病人得的是聽神經(jīng)病。目前對AN產(chǎn)生的原因和部位尚無統(tǒng)一認(rèn)識。迄今報道的病因已有多種。根據(jù)患者的相關(guān)性疾病，推測其病因可能有：
1. 高膽紅素血癥、核黃膽及圍產(chǎn)期窒息缺氧等，主要見于嬰兒的疾病：Mornt等描述兩例嬰兒聽神經(jīng)病的診斷及處理，一例男嬰因患高膽紅家血癥行聽力篩查時發(fā)現(xiàn)聽力損失，3月后復(fù)查ABR異常，聽力中等損失，診斷為聽神經(jīng)病 。Tapia等研究一組聽神經(jīng)病患者，病因包括：高膽紅家血癥、圍產(chǎn)期窒息。
2. 遺傳性疾病：如Charcot—Marie—Tooth（CMT）綜合征；其它有遺傳性感覺自主神經(jīng)障礙、Friedreich共濟失調(diào)性神經(jīng)病等，文獻報道這些患者聽力障礙的發(fā)病率可達30％。
3. 特發(fā)性：Tapia等研究一組聽神經(jīng)病患者，一些無明確的病因考慮為特發(fā)性。
4. 感染性疾病：如腦膜炎等。
5. 伴發(fā)前庭病的聽神經(jīng)病：聽神經(jīng)病發(fā)病的同時，聽神經(jīng)的前庭支與其支配的結(jié)構(gòu)也可能受累。Skeyhololeslamj等隨訪了3例確診為聽神經(jīng)病伴有平衡障礙的患者，前庭誘發(fā)的肌源性電位(VEMP)異常，認(rèn)為可能累及了前庭下神經(jīng)。
6. 神經(jīng)脫髓鞘：從神經(jīng)電生理檢測結(jié)果分析：聽神經(jīng)病的神經(jīng)病理改變可能為脫髓鞘。原因有二：a.某些以脫髓鞘為主要病理改變的外周性神經(jīng)病(格林-巴利征)、遺傳性神經(jīng)疾病(如Charcot—Marie—Tooth綜合征)及中樞性原發(fā)性脫髓鞘疾病(如多發(fā)性硬化)，均可累及聽神經(jīng)，出現(xiàn)聽神經(jīng)病的表現(xiàn)；b.用脫髓鞘可以解釋聽神經(jīng)病患者在神經(jīng)電生理方面出現(xiàn)的異常，如聽性腦干誘發(fā)電位的異常(表現(xiàn)為波重復(fù)性差、傳導(dǎo)時間延遲、部分或完全阻滯等)及肢體末梢神經(jīng)的感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、波幅降低及運動神經(jīng)的改變。
7. 內(nèi)耳自身免疫性疾病：McCabe(1979)報告了自身免疫性感音神經(jīng)性耳聾，其病例持點就有雙側(cè)聽力減退、言語識別率下降、定位檢查表明為末梢器官病變。顧瑞(2000)先后兩次報告中樞性低頻聽力減退，有部分病例抗膜迷路蛋白抗體檢查陽性且用類固醇類藥物治療取得一定療效，認(rèn)為這類病例有可能就是自身免疫性疾病。
聽神經(jīng)病的病變部位可能在不同的部位，包括：
1) 內(nèi)毛細(xì)胞；
2) 耳蝸內(nèi)的聽神經(jīng)纖維；
3) 螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞；
4) 內(nèi)毛細(xì)胞與第Ⅷ顱神經(jīng)纖維間的突觸連接；
5) 以上各部位的任一組合。Starr對聽神經(jīng)病的病損部位定在耳蝸至腦干之間的第Ⅷ顱神經(jīng)耳蝸支，不包括腦干聽覺徑路的病變。Tapia等通過TEOAE和ABR檢查發(fā)現(xiàn)一組聽神經(jīng)病的患者外毛細(xì)胞正常，但尚不能確定損傷是在內(nèi)毛細(xì)胞、聽神經(jīng)還是在這兩個部位。
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