肌纖維母細(xì)胞瘤是比較嚴(yán)重的一種疾病,如果不能引起足夠的重視,會(huì)對(duì)患者的生命造成影響,所以如果已經(jīng)確診相關(guān)疾病,我們一定要在醫(yī)生的建議指導(dǎo)之下進(jìn)行緩解。這樣可以對(duì)身體狀況有一定的緩解作用,而且對(duì)壽命也有一定的促進(jìn)作用,患者應(yīng)該積極治療。那么,肌纖維母細(xì)胞瘤生存率是怎樣的?
一、好發(fā)于兒童和青少年,平均年齡10歲,也可發(fā)生在成年人,女性略多見。發(fā)生于軟組織和內(nèi)臟器官,可位于全身各處,最常見的部位為肺、大網(wǎng)膜和腸系膜。大網(wǎng)膜是除肺以外最多發(fā)部位,報(bào)道占肺外的43%,其他部位包括軟組織、縱隔、胃腸、胰腺、生殖器、口腔、乳腺、神經(jīng)、骨和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
二、臨床表現(xiàn)
取決于發(fā)病部位,起病多較隱匿,臨床癥狀多由腫塊本身及其壓迫周圍臟器引起,另可有發(fā)熱、體重下降、疼痛、貧血、血小板增多、血沉加快等,臨床癥狀與惡性腫瘤相似,但均缺乏特異性,癥狀和體征往往在腫瘤切除后消失。
三、影像表現(xiàn)
不同部位表現(xiàn)多樣,缺乏特異性征象。
1、發(fā)生于肺內(nèi)的IMT為單發(fā)病灶.多位于肺外周胸膜下。
2、中央型病變邊界較清楚.可伴肺不張,內(nèi)部可見形態(tài)多樣的鈣化.尤以兒童患者更常見,
3、周圍型病變表現(xiàn)為不規(guī)則腫物。瘤一肺界面模糊.可見粗長毛刺或棘狀突起,與肺癌的短毛刺不同;病變某一層面可見一側(cè)邊緣平直呈刀切樣改變.即“平直征”?赡苁遣≡钸吘壚w維化牽拉所致,也可能與病灶沿肺葉或段的邊形成有關(guān);病變邊緣還可成尖角狀改變,可能是病灶周圍胸膜粘連及纖維組織增生所致;這些征象可作為鑒別肺良惡性腫瘤的依據(jù)。
肺外IMT多表現(xiàn)為單發(fā)軟組織腫物.增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻中度至顯著強(qiáng)化,無明顯特異性表現(xiàn)。