皮質增生相信大家都有所耳聞,這種疾病是關于我們腎上腺這個腺體有關,通俗一點就是腎上腺的病變。相信大家也只是聽說過并沒有對皮質增厚有相關的了解,小編給大家收集了一些相關資料,下面就來一起了解一下什么是皮質增厚。
腎上腺皮質增生癥又稱腎上腺生殖器綜合征或腎上腺性變態征。主要由于腎上腺皮質激素生物合成過程中所必需的酶存在缺陷,致使皮質激素合成不正常。多數病例腎上腺分泌理糖激素、理鹽激素不足而雄性激素過多,故臨床上出現不同程度的腎上腺皮質功能減退,伴有女孩男性化,而男孩則表現性早熟,此外尚可有低血鈉或高血壓等多種癥候群。
先天性腎上腺皮質增生癥是常染色體隱性遺傳病,因腎上腺皮質激素合成途徑中酶的缺陷引起的疾病,主要是由21-羥化酶缺乏引起。臨床可出現高血壓、高血鉀癥、低鉀血癥、低血容量等表現,女性男性化,女性患者可在青春期前后出現陰蒂肥大等雄激素過多的癥狀。治療的目的就是糾正腎上腺皮質功能減退引起的癥狀,維持機體正常代謝機能。同時要抑制高雄激素血癥,促進青春發育,減少成年身高受損。還要進行外生殖器整形手術,應該在青春發育后及早進行,為患者進入成年期創造良好的生活、生育條件。
最重要的就是皮質激素替代治療,需要終身治療,而療效取決于病變的嚴重程度、開始治療的時間早晚。遺傳病很難治愈,應該通過孕前遺傳學基因檢測致病基因,并積極避免將致病基因遺傳給后代。